前言
　　 全身紅斑性狼瘡（ Systemic Lupus Erythematosus ， SLE ）是一種因抗體及補體複合體沉積引起全身性組織傷害的疾病，而導致這種疾病的原因可能是由環境因子所誘發特定基因所致。紫外線（ Ultraviolet ）及一些特定的藥物是唯一目前確定引起 SLE 的環境因子。

病例報告
　　 一位 11 歲女性有持續性口腔疼痛已經 10 天以上，到醫院檢查前三天同時出現高燒（ >40 ℃ ）、腹部疼痛及全身關節疼痛，住院後診斷為?疹性口角炎，此時驗血發現：白血球降低（ 1800/μl ），總淋巴球不足（ 770/μl ），並給予病患 Ampicillin ， Gentamycin ，肝功能指數上升： GOT ： 479u/L ， GPT ： 275u/L ，理學檢查發現病人口腔、齒齦、嘴唇上有多處水泡潰瘍、腹脹同時有關節疼痛的情形，在住院 2 天後，病人臉上、軀幹、四肢出現了紅斑及上嘴唇腫大的情形，腹部超音波此時只有脹氣及十二指腸滯留的發現，尿液檢查沒有特殊的發現，因?疹性齒齦口腔炎，抗生素在 Ampicillin ， Gentamycin 使用二天後改為 Acyclovir （ 15mg/kg/day ），並予以口腔清潔衛生衛教， Acyclovir 一共使用了 5 天，病人的齒齦口腔炎有明顯改善情形，但是，間歇性的高燒仍持續出現，這段時間的超音波檢查，顯示病人已有中度腹水，肝脾腫大，十二指腸滯留伴隨腸道脹氣阻塞，病人血液報告出現貧血（ Hb ： 9.8gm/dl ），白血球數目降低（ 1170/μl ），總淋巴球不足（ 340/μl ），血小板降低（ 121000/μl ），肝功能指數持續偏高， Epstein-Barr virus profile(EBV): 顯示 EBV 有再度活化的情形， Heterophil Ab:positive EB-IgM:positive EB-IgG:160X+ Anti-EBV EA IgG:negative Anti-EBV NA IgG:160X+ ， Herpes simplex virus profile: 為陰性 HSV-1 IgG(<20 RU/mL):8.43 HSV-1 IgM(<1RU/mL):0.29 HSV-2 IgG (<20 RU/mL):7.15 HSV-2 IgM(<1RU/mL):0.21 ， Cytomegalo virus profile(CMV) 為陽性 : CMV IgM(<0.9): 2.79 CMV IgG(0-15):97.4 ，在照會小兒過敏免疫科後，施行一連串免疫學檢查，我們發現病人的 LE cell 呈陽性， Anti-Nuclear Antibody ： 640X+ ， Homogenous type ， Anti-ds DNA ： 640X+ ， C3 ， C4 明顯下降， Anti-SM 、 Anti-RNP 皆為陰性，且病人符合 SLE criteria 11 項中 7 項（ Malar rash, oral ulcer, non-erosive arthritis, Scrositis, Cytopenia, ANA, Immunologic disease ），故我們診斷病人為紅斑性狼瘡，在給予病人 Solu-medrol 1mg/kg/day 7 天後，病人情況穩定後出院，出院後，持續口服類固醇 Prednisolone ，並於門診持續追蹤治療。

討論：
　　 病毒感染目前已被視為是可能引起自體免疫疾病的誘發因子之一，目前在許多細胞組織內（包括血管壁、淋巴球、腎小管管壁等）都可以發現許多類似病毒結構的微小顆粒，對於這群病毒，最常見的就是：麻疹 , 德國麻疹 , 副感冒病毒 type 1, 2, 3, reovirus type 2, 腮腺炎病毒 , 及 EBV 。可能的原因是：感染本身即會誘發非特定的原始免疫反應，產生 polyclonal B 淋巴球活化，而促使自我抗體出現，及病原體本身會模仿人體細胞組織成份，以致免疫細胞發生錯誤辨認的情形（ 1 ），關於這點， EBV 的核抗原胺基酸序列 -- PPPGRRP 這一段序列與人類 snRNP 自我抗原胺基酸序列 --PPPGMRPPP 極為類似，而將 EBV 的此段核抗原注入動物，就會誘發類似 Lupus 的自我免疫反應（ 2 ）。另外，研究顯示，將 196 個 ANA （ + ）的成人型 SLE 病患與對照組，抽血檢驗其 EBV antibody ，發現 SLE 病人的 EBV antibody 價數比對照組具有有意義的差別（ 3 ）；另一研究則是顯示兒童及青少年 SLE 的病人， 99% 有 EBV antibody ，而對照組比例是 70 ％， P ＜ 0.00000000001 （ 4 ）。另有研究指出， SLE 病人身上的 EBV 病毒數量，是對照組的 40 倍，原因可能是 EBV-Specific T 淋巴球的免疫功能受到抑制，使得 EBV-Specific CD69 ＋ CD8 ＋ T 淋巴球分泌的 Interferon-γ 數量下降，導致病毒數量上升（ 5 ）。
　　 對於 CMV ，有報告一例：病人同時身上有 CMV 抗體陽性及 CMV 抗原陽性，其後病人出現 SLE 典型症狀，顯示 CMV 可能是造成 SLE 的原因（ 6 ）。另有研究將 21 位 SLE 病人以不同檢驗方法檢查體內是否有 CMV 複製情形，結果顯示 SLE 病患較容易有 CMV 的感染，且使用 CMV pp65 抗原檢測對早期診斷的敏感性及特異性都較好（ 7 ）。在動物實驗上，也有研究認為 CMV 感染會造成 SLE 的發生（ 8 ）。
　　 但是，另有研究針對自體免疫疾病 - 幼年型風濕性關節炎 (Juvenile Rheumatoid Arthritis) 及 SLE 的病人作病毒抗體反應及白血球中 EBV 及 CMV 病毒基因的數量，結果發現，病毒抗體在實驗組與對照組並沒有特別的差別，而且病毒基因的數量也沒有特別差異（ 9,10 ）。針對 CMV ，研究 20 位 SLE 病患，持續追蹤一年的血液及尿液檢體，結果顯示， CMV 在 SLE 病患身上，並沒有主動複製的情形（ 11 ）。

結論：
　　 EBV ， CMV 的感染可視為可能引起 SLE 的病因之一（ 12 ），對於一些特定的病毒，如麻疹 , 德國麻疹 , 副感冒病毒 , reovirus, 腮腺炎病毒 , 及 EBV ，在 SLE 病人身上的抗體數量都有明顯上升，這表示 B 淋巴球的非特異性活化，或自體抗原 - 抗體的表現類似病毒特異性抗體，到目前為止，仍無法建立任何病毒抗體與 SLE 疾病的直接關聯（ 13 ）。

參考資料 :
•  Rheumatic Diseases Clinics of North AmericaVolume 30 • Number 3 • August 2004
•  Clinics in Liver Disease Volume 6 • Number 3 • August 2002
•  ARTHRITIS & RHEUMATISM Vol. 44, No. 5, May 2001, pp 1122–1126
•  The Journal of Clinical Investigation 1997. 100:3019-3026
•  Kang et al. J Immunol.2004; 172: 1287-1294.
•  Scandinavian Journal of Rheumatology. 30(6):360-2, 2001.
•  Chinese Medical Journal. 114(12):1309-12, 2001 Dec.
•  Sekigawa I - Clin Exp Rheumatol - 01-JUL-2002; 20(4): 559-64
•  International Archives of Allergy & Immunology. 106(3):235-40, 1995 Mar
•  Chin Med J (Engl). 1998 Jul;111(7):660-5
•  Lupus. 9(2):120-6, 2000
•  Pediatric Rheumatology p.402
Dubois' Lupus Erythematosus 6th edition