新生兒紅斑性狼瘡之臨床表徵和實驗分析

林聖傑醫師 、 徐世達主任
臺北馬偕紀念醫院小兒過敏免疫科

 

前言 :
   新生兒紅斑性狼瘡其好發率約為 2 萬個活產的嬰兒中有 1 個,其主要是經由母體胎盤傳送的 Anti-Ro/SSA 、 Anti-La/SSB 或者是 Anti-U1RNP 抗體所造成的被動性自體免疫反應。這些抗體在胎兒的體內數個月內均可被測到。 而 Ro 和 La 的 antigens 廣泛分布在身體各部分 。 SSA/Ro 主要為 52 kD and 60 kDa 的 polypeptide 所組成 , SSB/La 主要為 47 to 50 kDa 的 polypeptide 所組成 。當母體抗體和新生兒身上這些 SSA /Ro, SSB/La antigens 反應時 ,便會造成許多臨床上常見的表徵。這包括有皮膚紅斑和心臟房室阻斷。至於血液疾病,肝臟方面或神經系統的臨床症狀則常常被忽略掉。

目的與方法 :
   我們回顧馬偕醫院 1984 年至 2003 年的病例,共有 12 個病人被診斷出來。這些病人必須同時幅合以下兩點 (1) 必須有皮膚紅斑或心臟房室阻斷的臨床症狀可以有或沒有血液疾病,肝臟方面或神經系統的異常 (2) 可測得 Anti-Ro/SSA 、 Anti-La/SSB 之抗體。我們同時記錄病人的年齡、性別、發病時間。白血球低下定義為小於 1500 cells/mm 3 , 血紅素低下定義為小於 10 mg/dL, 血小板低下定義為小於 100,000 cells/mm 3 。肝功能指數、心電圖、心臟超音波、腦波圖、電腦斷層掃描、母親的狀況也予以記錄。我們就這些臨床表徵、實驗數據和母親的關係予以分析。

結果 :
   女性和男性的比例為 1.4:1(7 位女性和 5 位男性 ) 。心臟房室阻斷有五個病人,皮膚紅斑有七個病人,血小板低下有兩個病人,貧血有兩個病人,肝功能異常有三個病人,有一個病人產生持續性的黃疸,一個病人有神經系統的問題而產生局部性的抽續。而在這些皮膚紅斑的病人身上有兩個一出生及發現臉上的紅疹,其餘的發生在 2 至 8 個星期之間 ( 平均時間為 20 天 ) 。其中六位病人皮膚的紅疹在 6 個月內自然的完全消失,可是有一位病人到了 3 歲臉上仍然發現有毛細血管擴張的現象。心臟房室阻斷發現的平均時間為出生後 1.2 天。大部分的病人都緊早裝上心臟結律器,仍有一位病人是死於心臟衰竭。有 1 位病人在血小板極低下的情況下,使用了類固醇,臨床上達到很大的改善。在肝臟方面有一位病人在 55 天大的時候發現以黃疸為臨床表徵的膽汁鬱滯性肝炎。另外 Anti-Ro/SS 的抗體在 12 個病人的身上均可發現,陽性 ANA 指數有 10 個病人,而 Anti-La/SSB 抗體在 5 個病人身上可發現,這 5 個病人均有皮膚紅斑卻無心臟房室阻斷。在母親方面, 12 個中有 8 個為紅斑性狼瘡,另外 4 個在臨床沒有症狀,這 4 個沒有症狀的母親有 1 個之後發展為紅斑性狼瘡,而新生兒紅斑性狼瘡的母親也容易有流產的病史。

結論 :
   因此我們認為產前超音波對於早期診斷心臟房室阻斷是很重要的。對於那些血中含有高濃度 Anti-Ro/SSA 、 Anti-La/SSB 的母親,包括了臨床上沒有症狀的媽媽,我們都應小心追蹤這些嬰兒至少 6 個月以上,因為這些嬰兒可能在出生數個星期之後才可能有臨床症狀。總而言之,對於有臨床症狀的新生兒紅斑性狼瘡病人我們都應該考慮到其他的表徵。

Reference
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