病例報告:

　　 一個多月大的男嬰新生兒，主要是因為持續性的黃疸數個星期未消退而至醫院求診。其活動力及食慾正常，沒有餵食母乳而是餵食一般嬰兒奶粉配方的牛奶為主。在母親的病史方面，男嬰的媽媽是一個紅斑性狼瘡的病人並且接受過治療。在理學檢查，我們發現這個男嬰患有皮膚的紅斑和全身性的黃疸。這些紅斑在臉上及身上均可見到，以丘疹為主，另外泛黃的鞏膜也明顯的注意到。他的實驗檢查發現血紅素明顯的低下(hemoglobulin 6.7 gm/dL)，血小板減少 (thrombocytopenia 24000/cmm)，膽色素值增加以直接型為主 (direct bilirubin 6.1 mg/dL，total bilirubin 13.3 mg/dL)，另外也發現鹼性磷酸脢增加 (alkaline phosphatase 423 u/L)， 麩胺醯轉移脢增加 (gamma glutamyltransferase 370u/L)，天門冬胺酸鹽胺基轉移酵素增加 (aspartate aminotransferase 199u/L)，和胺基丙酸胺基轉移酵素增加 (alanine aminotransferase 92 u/L)。 這個男嬰除了有膽汁鬱滯、肝炎，同時合併貧血及血小板低下的問題。因此在鑑別診斷直接型的黃疸，我們藉者超音波、病毒檢驗和血液方面的檢查排除了感染、新陳代謝和先天性結構方面的問題。另外我們在免疫學的檢查也發現這個男嬰有很高的抗核抗體(ANA 1:640)，以speckle type為主。同時anti-Ro、anti-La自體抗體均為陽性，但無anti-dsDNA抗體。在使用類固醇治療了14天之後，血小板低下有很明顯的改善，黃疸有明顯的進步。而貧血及血小板低下在兩個月之後也恢復正常。至於肝功能指數在10個月大的時候也恢復正常。

討論:

　　新生兒紅斑性狼瘡是一種不常見的被動性免疫反應，其主要是經由母體anti-Ro、anti-La 和anti-U1RNP自體抗體所產生的的免疫疾病，臨床症狀包括了以心房心室阻斷為主的心臟問題、皮膚紅斑、血液疾病。最近研究指出肝臟膽道方面的疾病也可以是紅斑性狼瘡的臨床表徵。最早提及新生兒紅斑性狼瘡肝臟膽道方面的問題是在1954年由McCuistion 所提出，那時後發現新生兒紅斑性狼瘡的病人有肝臟肥大及肝功能異常的問題，但是之前的許多學者以為肝臟肥大是心臟衰竭所造成的，因此忽略了臨床上的意義。

致病機轉: Ro 和La 抗原原本廣泛的存在許多的組織之內包括了心臟內、皮膚上，同時也存在肝臟膽道內。因此，在這之後有許多的學者予以研究，藉由動物實驗指出anti-Ro自體免疫抗體在肝臟膽道的破壞扮演了一個重要的角色。這些anti-Ro自體免疫抗體經過母體的胎盤之後，便可能和新生兒肝臟膽道內Ro antigen 反應，造成肝臟膽道主組織的傷害。新生兒紅斑性狼瘡的病人大約有10 %的比例有肝臟膽道的問題。但是臨床上許多新生兒紅斑性狼瘡的黃疸都被當成生理性黃疸而被忽略掉。

臨床症狀: 新生兒紅斑性狼瘡在肝臟膽道方面的臨床症狀包括了肝功能指數異常、先天性結構正常的膽汁灪積或是肝臟肥大因此可見持續性的黃疸。

診斷方面: 包括了可測得來自母體的anti-Ro、anti-La自體抗體，至於麩胺醯轉移脢(γ-GT)、鹼性磷酸脢(Alk-P)、膽色素(接合型為主)和肝功能指數(GOT, GPT)均會升高。同時我們必需排除了感染、新陳代謝和先天性結構方面的問題。在腹部超音波有時可見肝臟肥大但無結構性先天性的異常，DISIDA scan 可見膽汁灪積的情形。肝切片通常不需要，但肝切片的組織學方面可見輕微的膽道阻塞和纖維化。

鑑別診斷: 必需和膽道閉鎖、膽道囊狀水腫、嬰兒肝炎症候群、甲狀線功能低下、葡萄糖六磷酸鹽去氫脢、半乳糖血症、苯酮尿症等做區別。

治療方面: 新生兒紅斑性狼瘡在肝臟膽道方面若是有持續性的黃疸和血小板低下的情況下在，有許多的文獻指出類固醇有很好的幫忙及效果，黃疸可以有很明顯的改善，80 %的病人其肝功能大多可以在六至十二個月恢復正常。

預後方面: 一般來說大致不錯，除了有極少數的個案發現早期的肝衰結之外，幾乎沒有在晚期發現肝衰結和肝硬化的病例。

參考資料:
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