病例報告:

　　 一個出生兩個月大的女嬰，因為蒼白的臉色和皮膚上的紅斑而至門診求診。在過去病史方面，在出生的時候曾因為心雜音被診斷為開放性動脈導管和心房中隔缺損。在理學檢查，我們發現這個女嬰全身有皮膚的紅斑，蒼白的結膜。實驗檢查包括了血紅素低下( hemoglobin 7.9gm/dL)，正常的血小板 (platelet 179000/cmm)，陽性的直接型庫姆斯式試驗 (positive direct coombs’ test)，陰性的間接型庫姆斯式試驗 (negative indirect coombs’ test)，另外血紅素電泳 (hemoglobin electrophorosis )的結果如下: 血紅素A (HbA 65.9%)、血紅素F (HbF 32.2%)、血紅素A2 (HbA2 1.9%)。 因此除了溶血性貧血之外，我們也對小朋友做了一些免疫學的檢查發現這個女嬰有高濃度的抗核抗體指數(ANA 1:640)，陽性反應的Anti-Ro/SSA及Anti-La/SSB抗體，因而診斷為新生兒紅斑性狼瘡。其母親亦為紅斑性狼瘡的病人，有高濃度的抗核抗體指數 (ANA 1:1280)及陽性的Anti-Ro/SSA、Anti-La/SSB抗體。這個女嬰腹部超音波看起來是正常的，肝功能指數也在正常範圍之內，心電圖顯示房室竇心速過速的現象但是並未發現心臟房室阻斷。這個女孩在出生六個月內，紅斑持續消褪，溶血性貧血也逐漸恢復。之後在門診持續的追蹤。但是在三歲的時候，我們發現這個女孩臉部毛細血管擴張仍持續的存在著。

討論:
　　 新生兒紅斑性狼瘡主要是經由母體胎盤傳送的Anti-Ro/SSA、Anti-La/SSB或者是Anti-U1RNP抗體所造成的被動性自體免疫反應。其臨床上可以有皮膚紅斑、心臟房室阻斷、血液疾病或肝臟方面的問題。

　　 臨床症狀: 新生兒紅斑性狼瘡的皮疹可以在一出生就出現，或者是出生數個星期之後才被發現。大約有50 % 新生兒紅斑性狼瘡的嬰兒會有皮膚的臨床表徵。通常為紅色丘疹或者是斑疹。眼睛周圍可見 ”owl appearance”, 為典型的表徵。大部分的病人 (約百分之九十的病童)，皮疹會發生在臉上，然而少部分的病人只有在身上發現皮膚的紅斑而未發現臉上的皮疹。 換句話說，我們不可以忽略皮疹未發生在臉上的新生兒紅斑性狼瘡。而這些皮膚症狀通常是短暫的，六個月之內會隨著母體抗體消失而消褪，通常不會留下任何的色素沈澱或者是結痂。然而皮膚上持續性的毛細血管擴張，卻是紅斑性狼瘡不常見的一種後遺症。其發生率在已有皮膚臨床表徵的新生兒紅斑性狼瘡的病人身上大約佔不到百分之十的比例。