嬰兒持續性喘鳴的鑑別診斷-先天性氣管狹窄

馬偕紀念醫院小兒過敏免疫科 周曉鋒
馬偕醫院小兒過敏免疫科 徐世達主任
 

病例報告:

  
賴小弟是一個六個月大的男嬰. 這次是因為咳嗽,發燒以及呼吸有變喘的情況約兩天來我們醫院求診.回溯他的病史, 他出生之後便常常被聽到有喘鳴的聲音,而在感冒的時候便會加重這種聲音,而且呼吸會變得比較喘.之前就曾經因這個原因被診斷為嬰兒型氣喘而多次住院住院.當感冒好的時候. 喘的情形便會改善,但不會完全好.
在理學檢查主要發現呼吸有淺快的情形,有喘鳴和呼吸時輕微肋凹的情況.呼吸音聽起來兩邊都有喘鳴音與囉音.胸部x光發現兩側肺門有浸潤增加的情形.

  在治療方面,病人十天前才由我們醫院出院,當時的診斷是哮吼及肺炎.但由於喘鳴的聲音至出院前仍未改善,當時有建議作支氣管鏡看氣管的情形,但家屬拒絕.故此次一方面用抗生素治療肺部的發炎,一方面就安排支氣管鏡的檢查.果然支氣管鏡檢查發現有氣管狹窄的情形.之後的3D胸部電腦斷層顯示出他氣管為一如漏斗狀的形狀.最窄的部位在分出支氣管的地方.

討論:

  先天性氣管狹窄發生的原因為胚胎時期前腸再分為氣管和食道分得不平均所致.可分為1.整個氣管都發育不良 2.漏斗狀的(上端寬下端窄) 的型式3.氣管中有一小段的狹窄. 而先天性氣管狹窄常會合併O型的氣管(正常為C型)軟骨或血管環.若整個氣管都是O型軟骨是比較嚴重的情形,會形成小管俓的氣管.另外也有可能合併先天性心臟病,氣管食道間的廔管, 和氣管軟化等.

  在症狀上主要是出生之後就有在吸氣和吐氣都有喘鳴的情形.另外就是咳嗽及呼吸急促的情形.嚴重的話出生後即有發紺及呼吸衰竭的情形.另外就是會有反覆性喘鳴, 養不大或是在動手術時發現需要放小號的氣管內管等.

  診斷方面在需合併內視鏡和放射學上的診斷. 支氣管鏡可區分一些疾病如喉頭軟化, 氣管軟化, 或聲帶麻痺.而電腦斷層或核磁共振可以評估氣道的大小, 狹窄的長度(有時是內視鏡無法通過的)及位置.以及相關的胸部異常.

  在治療方面, 在平常應設法減少小孩躁動的情況. 若因呼吸窘迫或其他的因素需放氣管內管需用比較小號的. 不過在呼吸窘迫的情形下,最好先使用正壓鼻管呼吸,不行再考慮放氣管內管. 在開刀方式上, 較短節的氣管狹窄可考慮雷射治療, 狹窄處切開或氣球撐開術. 不過須注意之後結痂有可能再造成狹窄.另外也可以把狹窄處切除再接通.而在長段狹窄治療方面是可把氣管軟骨切開再補上心包膜來加大氣管管俓.甚至有時候需用到肋骨來增加氣管管俓. 另外可以做一種滑動氣管成型術(slide tracheoplasty).

  在預後方面, 預後最差的是狹窄處在氣管分支的地方的氣管狹窄. 而隨著年齡的增長, 氣管狹窄的情形會漸漸改善.

結論:

  當病兒被醫師診斷為嬰兒持續性喘鳴,當其對氣喘病的治療反映不佳時,除了應考慮嬰幼兒氣喘病的診斷之外,我們尚須考慮先天性氣道狹窄的可能性。


 
 
 
 
 
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