類過敏性紫斑( Anaphylactoid purpura , Henoch-Schdnlein purpura )

類過敏性紫斑為一種以侵犯微血管及後微血管小靜脈的過敏性血管炎。由於它並非由第一型過敏反應 IgE 所產生,故稱為類過敏性紫斑。其臨床診斷三徵( Triad )主要為可觸摸的血管炎性紫斑,腹痛及暫時性關節炎。約 25 ∼ 50 %的病童會有腎臟侵犯,但其中只有 3–4% 的病童會有腎功能衰竭產生。此病好發於孩童期。男性稍多,但 4歲以下之幼兒並不多見。一半左右的病童於發病前常有病毒或細菌(尤其是鏈球菌)之感染,或是有接觸藥物或過敏原之病史。

致病機轉尚未明,但可能與自體免疫反應(如病人血中常見陽性的對抗腎臟間質抗原的 IgG 自體抗體)或與免疫複合體(尤其 IgA )沈積引起之血管炎症反應有關。

診斷標準:
主要靠臨床診斷,有典型的皮疹加上胃腸或關節的症狀即可。實驗室檢查約有 50% 的病童 IgA 上升,而腎臟切片病理檢查可見 IgA 之沈積。病人血中存有對抗腎臟間質抗原的自體抗體。

臨床表徵:
病童可見可以觸摸性紫斑為主的血管炎皮膚疹。其分布主要於下肢、臀部、尚可見於軀幹、上肢甚致臉上。偶見蕁麻疹、血管神經性水腫或水泡的產生。至於肌肉骨骼的表徵,則以輕微,暫時性的關節炎為主。胃腸道表徵以腹部絞痛伴有黑色血便為常見。嚴重時,可出現大量胃腸道出血,腸套疊及腸破裂。 25 ∼ 50% 的病童可見有腎臟侵犯,通常以顯微鏡下的血尿,有時合併蛋白尿為主,少數病童會有腎病症候群或腎功能衰竭的發生。此症偶而亦會侵犯睪丸、肺臟、心臟及中樞神經等處。大部份的病童可在 3 到 4 個星期內獲得緩解。而顯微鏡下之血尿有時可持續達數年之久。

治療:
(1) 支持性療法。
(2) 普拿疼( acetaininophen )的投與。
(3) 必要時給予腎上腺素( 0.0lml / kg / dose )可迅速減輕腹痛。
(4) 類固醇 prednisolone l mg / kg / day 連續投與 14 天,可使尚未有腎臟侵犯的病童其腎臟發炎率由 50% 降低至 5% 。類固醇尚可迅速改善胃腸道症狀及降低其嚴重性和合併症的發生率。
(5) 免疫抑制劑與類固醇合併使用,可用於有嚴重腎臟侵犯之病童

預後:
預後與腎臟的侵犯有關,大部份病童會完全康復。但少數病童(小於 3–4 %)會有持續性腎功能降低,甚致腎衰竭之產生。

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
 
 
 
 
徐世達醫師版權所有、轉載必究
兒童過敏氣喘、免疫風濕問題諮詢: 徐世達主任 abc1016@ms2.mmh.org.tw
諮詢專線:0935-545-141, 02-2511-8589 ﹝諮詢時間:9:00AM ~ 12:00PM﹞