病例報告
一位一歲四個月大病童，他從 1995年8月開始有肌肉虛弱的現象；剛開始時無法爬樓梯，接著無法從蹲的姿勢站起來，再來就是若不靠別人幫忙沒辦法翻身，且無法從躺的姿勢坐起來。病人也曾發現有紅斑疤痕狀的皮膚損傷，並且漸漸擴散到近端指尖關節背面和下肢的地方。從那時開始，他已經拜訪過許多醫院且做過治療；皮肌炎和黏多醣沉積症曾被診斷出。也曾接受過許多處方治療，其中亦包含有類固醇。由於臨床上症狀並未獲得明顯改善，且仍有輕微發燒現象，因此被帶到本院做進一步的診斷及治療。

住院後的臨床發現：在眼眶周圍有皮下水腫的現象，上眼瞼有紫色的色素沉積；而在掌骨與蹠骨指尖關節處、近端指尖關節處及膝關節處的背面都有紅斑疤痕狀的硬斑；另外在踝關節和膝關節之處則有腫脹和疼痛的現象；下肢亦出現紅斑且伴有肌肉虛弱的現象 (尤其是在近端的肌肉部份）。

在實驗室檢查方面可見， GOT：169U/L ； LDH：1705U/L ； CPK：290U/L皆有明顯上升，而肌電圖方面檢查的結果則為肌病變。

至此我們由此病人的臨床症狀及實驗室數據診斷，確定他患有皮肌炎，並開始進行以下治療：

因為此病人之前已有接受過類固醇的治療，但其症狀並無明顯改善，因此入院後便在 2月13 、15、17日施行methylprednisolone 脈衝式治療（meth ylprednisolone pulse therapy），劑量為一天30毫克。從2月18日起，則改用prednisolone 一天1毫克來治療。但是由於病人的肌肉力量並無明顯獲得改善，因此在4月13日開始加上methotrexate (MTX) 為治療佐劑，劑量為一週0.4毫克。

由治療後的肌肉酵素追蹤可見：在 2月21日施行脈衝式治療之後肌肉酵素值漸漸下降；施行了一個多月MTX治療之後，5月11日檢查的肌肉酵素已恢復到正常值，而且其肌肉力量已經有明顯改善。例如病人已經可以將上臂高舉過頭；也可以在床上不靠他人協助翻身；在吞嚥方面則無問題；至於由躺姿坐起來或由蹲姿站起來亦有明顯改善。

簡介
皮肌炎是一種侵犯多系統的疾病，特性是在橫紋肌和皮膚有急性和慢性非化膿性發炎的反應現象。

診斷標準：
皮肌炎的診斷有以下五個臨床現象做參考：

1. 在近端肌肉有對稱性虛弱的現象。
2. 為此疾病特有的皮下組織變化：包括有眼眶周圍水腫、眼瞼有紫色的色素沉積 ( Heliotrope sign )，在掌骨與蹠骨指尖關節、近端指尖關節的背側有紅斑疤痕狀的硬斑(Gottron硬斑）。
3. 有超過一個或一個以上的血清肌肉酵素上升：包括有 CPK、GOT、LDH和aldolase。
4. 肌病變和去神經性 (denervation)特徵性的肌電圖改變。
5. 由肌肉切片可看出有壞死和發炎的現象。

一般來說的皮肌炎的診斷必須有此疾病特有的皮膚損壞及其他三項臨床現象才能作此一診斷。近端肌肉虛弱和典型皮膚損壞對於皮肌炎的病人都會顯現出來。至於肌肉酵素上升、肌電圖方面的改變和肌肉切片的結果都只是提供實驗室診斷方面的幫助。

臨床表徵
皮肌炎患者肌肉虛弱的起始處最明顯的是為近端肌肉群，而以下肢肌肉群最為常見；理學檢查方面可發現有近端肌肉群的對稱性虛弱，而這些近端肌肉群則包含有肩部、髖部、頸部收縮肌和腹部肌肉等；功能性的檢查可發現到患者通常無法由躺姿坐起來或由蹲姿站起來，約 10﹪的皮肌炎患者其下咽肌和顎肌等處也會被影響，因而造成吞嚥困難的現象。另外約有四分之三的皮肌炎患童，有皮下組織異常現象，此皮下組織異常現象，主要有三種常見的型式：一、上眼瞼有紫色的色素沉積。二、Gottron硬斑和指甲周圍微血管床的異常，Gottron硬斑是指侵犯關節的背側有對稱性變亮、變紅的萎縮疤痕狀的硬斑，最常在手部近端指尖關節處見到，其次是在掌骨與蹠骨尖關節和遠端指尖關節處。約有25﹪至50﹪的皮肌炎患童在患病晚期有鈣質沉著的現象；另外則約有10﹪至46﹪的皮肌炎患童亦有口咽處潰瘍現象。少部份皮肌炎患童在病發之後會有內臟器官血管炎的現象出現。

治療：
皮肌炎的治療一般仍是以類固醇為主要治療方式，剛開始以每天每公斤 2毫克，以口服型式治療，臨床症狀改善後再慢慢降低類固醇的劑量，通常須要2年以上的時間。另一方面我們也可以利用methylprednisolone，來施行脈衝式治療。方式和劑量為每天每公斤30毫克，靜脈注射1至3天。但如果利用類固醇治療後臨床症狀還是沒有明顯改善，則可考慮使用免疫抑制劑或靜脈免疫球蛋白（IVIG）來治療，免疫抑制劑所包含的藥物有MTX、Cyclosporine、Cyclophosphamide和Azathioprine。一般較常使用MTX。MTX是一種葉酸的拮抗劑，它藉著影響一些葉三酸依賴性的替代路徑，來影響體內的免疫反應和發炎細胞的活動力。 MTX的服用型式中，口服、皮下注射和肌肉注射的生化活力是類似的。若以口服型式無法獲得很好反應，再考慮改用靜脈注射方式。MTX主要是經腎臟代謝。而一般皮肌炎患童有以下狀況時才考慮用MTX來治療。 一、發生類固醇抗藥性。二、發生類固醇依賴性。三、患童產生類固醇毒性肌病變。四、患童持續有血管炎、口腔潰瘍或皮膚損傷難以癒合及重覆發生腹痛現象。有以上四者任一現象出現時，便會考慮用MTX治療。而臨床上服用MTX產生反應所需要的時間，可早到三個星期後，亦可晚到44星期後才產生。服用MTX的好處是可使血清肌肉酵素恢復到正常值；恢復肌肉力量並減少使用類固醇的劑量。服用MTX的副作用以腹痛、噁心、嘔吐最為常見，偶爾也會有短暫的肝功能障礙。因此一般建議，若為年齡較長者，或肝功能、腎功能不正常者，或是同時有服用利尿劑或阿斯匹靈的患者，其使用MTX時，須要格外小心謹慎。