二、 幼年型類風濕性關節炎( Juvenile rheumatoid arthritis )

病例報告
兩歲的小明於三個月以前開始產生間斷性發燒、一過性紅斑皮疹、及持續性關節腫脹疼痛及發炎,雖然經過家庭醫師的處置,小明的病情並沒有改善。所以小明被轉介到小兒過敏免疫學專科醫師的門診就診,經小兒過敏免疫學專科醫師的詳細理學檢查,發現小明除了有雙手的多數指間關節發炎外,尚可發現有全身淋巴結腫大和肝脾腫大。小明經由小兒過敏免疫學專科醫師診斷為有全身幼年型類風濕性關節炎後,給予適當的低劑量類固醇和非類固醇抗發炎藥,病情逐漸改善,後來完全恢復了所有的幼年型類風濕性關節炎症狀與關節功能。

簡介
幼年型類風濕性關節炎是兒童期最常見的結締組織疾病。其主要特徵,乃因病童因關節內發生不明原因的慢性滑膜炎,造成關節軟骨及軟骨下硬骨傷害而形成。偶會侵犯關節表面或關節周圍之韌帶及肌腱。此症可能為多種不同的疾病但有共同的關節症狀表現。

致病機轉: 不明,可能的機轉有下列兩理論。
(1) 自體免疫反應如有時可見陽性的類風濕性因子及抗核抗體,但無法完全解釋此症。
(2) 某未知病原體之感染,目前尚無法證實。

診斷標準:(表 19–8 )
1986年北美Gossidy 提出JRA(Juvenile Rheumatoid Arthritis)的診斷標準
(1) 年齡必須未滿 16 歲。
(2) 必須有一個以上的關節發炎。(須有關節腫脹,再加上紅、熱、痛及活動受限制等的其中一項以上)。
(3) 關節炎的症狀要持續 6 週以上。
(4) M 亞型的歸屬是根據疾病開始發生的 6 個月內之症候分類:
a. 少關節炎(少於或等於 4 個關節)
b. 多關節型(大於或等於 5 個關節)
c. 系統型(有間斷性發燒、類風濕性皮疹、關節炎、及內臟疾病)。

(5) 必須排除其他風濕性疾病的可能1977年歐洲的EULAR(European League Against Rheumatism)提出JCA(Juvenile Chronic Arthritis)的診斷標準
(1) 年齡必須未滿 16 歲。
(2) 必須有一個以上的關節發炎。(須有關節腫脹,再加上紅、熱 、痛及活動受限制等的其中一項以上)。
(3) 關節炎的症狀要持續 3 個月以上。
(4) M 亞型的歸屬:
a. 少關節炎(少於或等於 4 個關節)
b. 多關節型(大於或等於 5 個關節),類風濕性因子陰性
c. 系統型合併發燒
d. JRA(Juvenile Rheumatoid Arthritis) 多關節型(大於或等於 5 個關節),類風濕性因子陽性
e. 幼年型僵直性關節炎
f. 幼年型乾癬性關節炎

(5) 必須排除其他風濕性疾病的可能
目前國際上皆採用 1997年於Durban開會,發表在Journal of Rheumatology, 25(10):1991-4, 1998 Oct的特發性 幼年型類風濕性關節炎 ( JIA,Juvenile idiopathic arthritis)的診斷標準。以JIA(特發性 幼年型類風濕性關節炎 )取代並涵蓋先前的 JCA或JRA診斷標準。
Durban特發性 幼年型類風濕性關節炎 ( JIA,Juvenile idiopathic arthritis)的診斷標準
(1) 年齡必須未滿 16 歲。
(2) 必須有一個以上的關節發炎。(須有關節腫脹,再加上紅、熱、痛及活動受限制等的其中一項以上)。
(3) 關節炎的症狀要持續 3 個月以上。
(4) M 亞型的歸屬是根據疾病開始發生的 6 個月內之症候分類:
a. 系統型
b. 少關節炎(少於或等於 4 個關節)

持續少關節炎型
擴展多關節炎型 ( 由少關節炎型擴展成多關節炎型 )
c. 多關節型(大於或等於 5 個關節),類風濕性因子陰性
d. 多關節型(大於或等於 5 個關節),類風濕性因子陽性
e. 幼年型乾癬性關節炎
f. 與肌腱炎相關的關節炎 ( Enthesitis related arthritis)

(5) 其他型式的關節炎
無法歸屬到上述任一型關節炎
同時歸屬到上述兩型或以上的關節炎
與成人類風濕性關節炎之相異點
(1) 有三種不同亞型以上。
(2) 主要侵犯大關節。
(3) 常引起頸椎脫位及強直。
(4) 比較少有關節疼痛症狀。
(5) 會出現虹膜睫狀體炎。
(6) 常出現抗核抗體血清陽性反應。
•  不常出現類風濕因子及皮下結節。
風濕性關節炎關節外之表徵
1) 生長阻滯。ゝ 2) 眼虹膜睫狀體炎。ゞ 3) 心臟侵犯。 4) 肺部疾病。ゃ 5) 淋巴腺病變。 6) 脾臟腫大。 7) 肝臟腫大。 8) 肌腱滑膜炎。ゃ 9) 肌炎。 10) 皮下結節。 11) 血管炎。 12) 中樞神經系統疾病。 13) 腎臟疾病。
實驗室檢查:
貧血、白血球增多、血小板增多、 ESR 上升、 CRP 陽性、兔疫球蛋白上升、血清補體增多、滑囊液白血球由5,000–80,000 / mm3 不等,主要為多形核白血球,一部份病人 ANF 或 RF 陽性。
治療:
發燒或皮膚疹的存在, ESR 上昇、與關節腫脹,代表病童仍存在有活動性的關節發炎。治療須至病童已無活動性的關節發炎後,再持續一年半以上。
(1) 支持性療法包括適當地營養、休息、與運動。
(2) 水楊酸或其他非類固醇抗發炎劑(如 Naposin , Tolmetin 和Indomethacin )。
(3) 類固醇。
(4) 免疫抑制劑(每星期口服 0.1–0.6mg / kg MTX 一次)。
(5) 復健及職能治療。
(6) 外科手術療法。
預後
若 特發性 幼年型類風濕性關節炎 ( JIA,Juvenile idiopathic arthritis) 的病童有下列徵候則預後往往較差: 1) 屬於系統型或多關節型疾病。 2) 慢性眼色素炎。ゞ 3) 關節浸蝕。 4) 持久的活動性疾病。ゃ5) 陽性類風濕因子。 6) 有類風濕性結節。

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