簡介
系統性紅斑狼瘡為一種可見於人類的反覆發作，侵犯多種器官系統而造成廣泛性血管及結締組織炎症的自體免疫疾病。主要發生於女性，青春期後男女比例差別更大。其臨床表徵為多變性，可由症狀極輕微至嚴重之多重器官系統侵犯。其病程之轉變（如何時緩解，何時惡化）常常是迅速，且令人無法預測。但一般而言，若病童沒有接受適當治療，則往往會造成死亡。

致病機轉：
系統性紅斑狼瘡之發病原因尚不清楚，但與下列因素有關
(1) 多重基因性遺傳。
(2) 免疫功能（包括傳入、傳出徑路及標的器官）異常
(3) 女性荷爾蒙。
(4) 外來環境因素（包括病毒、藥物、紫外線…等）。

其可能之假說為，系統性紅斑狼瘡之患者由其父母遺傳了會形成疾病的多重基因，而這些基因會造其免疫系統在傳入及傳出徑路，甚致標的器官皆發生異常，使其在受到外來環境因素的刺激後，會產生大量而無法控制或清除的自體抗體或免疫複合體，甚致細胞性免疫反應的異常，由於不同的外來刺激及不同的時空因素，所誘發的免疫失調，往往會有程度，範圍及持續時間之不同，故因此會造成千變萬化的臨床表徵。而女性荷爾蒙由於會增加自體抗體的產生，故本症好發於女性。

診斷標準：
符合 1982 年修正的 11 項診斷標準中的 4 項以上，即可診斷，其敏感度及特異性皆可達到 96% 。
(1) 兩頰紅斑。
(2) 圓盤狀狼瘡紅斑。
(3) 皮膚對光敏感。
(4) 口腔潰瘍。
(5) 關節炎 - 非糜爛性，侵犯兩個或以上之周邊關節。
(6) 漿膜炎 - 肋膜炎，腹膜炎，心包膜炎。
(7) 腎臟病變：持續蛋白尿每天大於 0.5gm 或定性大於 3 ＋。細胞性尿圓柱。
(8) 神經病變：抽筋或精神病（非由藥物或代謝失調所產生）。
(9) 血液病變：溶血性貧血，白血球減少（小於 4000 ／ mm 3 ），淋巴球減少（小於 1500 ／ mm 3 ），血小板減少（小於 100,000 ／ mm 3 ）。
(10) 免疫學變化： LE 細胞，抗 DNA 抗體，抗 Sm 抗體或持續 6 個月以上的梅毒試驗假陽性。
(11) 抗核抗體。

孩童系統性紅斑狼瘡與成人之相異處
(1) 淋巴病變及肝脾腫大較明顯。
(2) 疾病發生較急。
(3) 腎臟疾病常較厲害且較常發生。

狼瘡腎炎
(1) 有 75% 的孩童 SLE 有臨床腎炎發生。
(2) 明顯的腎炎通常往發病後 2 年內發展出來。
(3) 孩童之狼瘡腎炎不但發生頻率高，且嚴重度也較厲害。
(4) 腎炎的臨床分類對治療方式與預後皆相當重要。
(5) WHO 病理分類
Class I 組織學正常
Class II 間質性狼瘡腎炎
Class III 局部增生性狼瘡腎炎
Class IV 廣泛增生性狼瘡腎炎
Class V 膜性狼瘡腎炎

藥物引起之系統性紅斑狼瘡
(1) 常為暫時性，自我限制性，停藥後症候同時消失。
(2) 抗 DNA 抗體及抗 Sm 抗體很少出現。
(3) 血清補體常在正常範圍。
(4) 中樞神經系統及腎臟很少受到侵犯。
(5) 關節及肋膜心包膜最常出現病變。
(6) 常見藥物有 hydralazin ， INH ， penicillin ， sulfanamides ， chlorpromazin ， procainamide ， methyldopa 及 anticonvulsant 。
(7) 抗核抗體主要針對 histones 產生。

新生兒狼瘡現象（ Lupus phenomenon ）
(1) 此現象乃由於母體之 IgG 自體抗體經胎盤傳給胎兒所致。
(2) 臨床表徵以狼瘡皮膚炎及先天性完全性房室阻斷為主，有時亦會出現溶血性貧血，白血球或血小板減少，肝脾腫大之現象。
(3) 部份病兒亦會有先天結構性心臟異常（如 PDA ，中膈缺損等），或是心肌內膜纖維彈性組織化。
(4) 除了心臟的變化外，其餘之臨床表徵及血清的異常皆在出生後數週至數月後消失。
(5) 與抗 Ro ／ SS-A 和 La ／ SS-B 抗體有密切地相關性。
(6) 母親常見 HLA-DR3 陽性。
(7) 處理方式包括類固醇、血漿去除術、和心律調節器、必要時之心臟外科手術。

紅斑性狼瘡病人的處理方式（表 19–6 ）
(1) 支持性療法包括適當地營養、休息、與運動。以帽子或傘減少紫外線照射。使用防哂係數 15 以上的防哂油。
(2) 早期診斷並治療感染症。
(3) 水楊酸或其他非類固醇抗發炎劑。
(4) 抗瘧疾藥（如 Hydroxychloroquine ），因視網膜副作用不宜用於較小之孩童。
(5) 類固醇的使用略述如下：（表 19–7 ）
(6) 免疫抑制劑使用於對類固醇治療效果不佳或出現較嚴重副作用者、嚴重肺部出血、胰臟炎、或頑固性血小板過低合併出血者 .每月使用一次靜脈注射 cyclophosphamide 500–1000mg/m 3,效果較好且副作用最少，可連續使用六個月後改為三個月一次使用至兩年。
(7) 血槳去除術。
(8) Captopril 可使用於接受類固醇治療後，仍有頑固持續性蛋白尿而又拒絕接受免疫抑制劑的系統性紅斑狼瘡腎炎病人。
(9) 控制高血壓，處理鬱血性心臟衰竭。
至於對治療之結果及疾病活動性之監視，則可追綜 anti dsDNA 及 C3 值。
表 19 一 6 系統性紅斑狼瘡病人的處理
紅斑性狼瘡病人
（營養、休息、與運動。以帽子或傘減少紫外線照射。防晒油）
表 19 一 7 系統性紅斑狼瘡病人的口服 prednisone 使用法
初期療法須視各別病人而異
平均劑量： 15–40mg ／ day
腎炎： 30 一 60mg ／ day
血液學危機： 60–100mg ／ day
中樞神經疾病： 60–l00mg ／ day
維持療法：使用於當病人的臨床症狀已被初期療法所控制之時約須 4 至 6個禮拜。
60–20mg ／ day ：每個禮拜減少 5 至 2.5mg
20–10mg ／ day ：每個禮拜減少 2.5 至 lmg
<10mg ／ day ：每 2 至 4 個禮拜減少 1 至 0.5mg
預後： 有瀰漫性增生性腎炎或持續性中樞神經系統疾病的孩童預後最差。
死亡原因： 尿毒症、感染、中樞神經病變、心臟血管疾病、肺病變及胃腸血管炎等。