孩童常見之風濕性疾病

簡介小兒風濕性疾病
風濕性疾病又稱之為膠原血管疾病或結締組織疾病,是體內結締組織的發炎性自體免疫疾病。所謂自體免疫疾病乃是指具有遺傳傾向個體,對自己體內不同器官組織的自體抗原,產生過度且不適當的免疫破壞反應。小兒風濕性疾病是指十六歲以下的孩童所發生的風濕性疾病。小兒風濕性疾病常見的臨床症狀包括關節炎、關節滑膜炎、肌肉韌帶附著至骨頭部位的發炎、肌肉發炎以及血管炎。小兒風濕性疾病所造成的的自體免疫發炎反應有時會局部發生在一個或一種器官組織 ( 如一個或多個關節肌肉或皮膚部位的侵犯 ) ,有時則會侵犯全身多個器官組織形成多種器官組織的自體免疫發炎反應。局部的發炎反應如關節發炎,其臨床表徵可見患部關節呈現紅、腫、熱、痛、關節運動範圍受限制和被動運動關節時病兒產生疼痛及抗拒。至於小兒風濕性疾病的全身性發炎反應臨床表徵則為發燒、疲倦、全身軟弱、食慾下降和體重減輕。

所以小兒風濕性疾病為一種遺傳性會影響全身器官組織的自體免疫疾病。所有遺傳性疾病皆須受到環境中各種不良的誘發因素作用,才會在小兒風濕性疾病病人體內逐漸累積自體免疫發炎反應,當此發炎反應累積到各個器官組織皆已經受不了後,才會在各個器官組織產生風濕性疾病的臨床症狀。風濕性疾病中的發炎現象及組織傷害乃是經由自體免疫發炎反應所吸引來的單核球、淋巴球、多形核白血球、局部組織細胞和其所釋放的介質細胞激素及其和補體、抗體等交錯產生的免疫反應所造成。造成小兒風濕性疾病病兒身體傷害的免疫學過度反應往往包含了第二型 ( 細胞毒殺型 ) 、第三型 ( 免疫複合體型 ) 和第四型 ( 細胞媒介遲發型 ) 過度免疫反應 (hypersensitivity reaction) 。此三型過度免疫反應會經由特殊的自體抗體,例如全身性紅斑狼瘡的抗核抗體,或是自體反應性 T 細胞與自身器官組織的自體抗原產生過度的發炎性破壞反應而造成小兒風濕性疾病病兒的身體傷害。其中第三型 ( 免疫複合體型 ) 過度免疫反應,會在腎臟的腎絲球、關節的滑膜組織、和皮膚的表皮真皮交界處的血管組織造成免疫複合體的沉積,會因此而活化補體,釋放出很多活性介質,吸引更多的發炎細胞到自體免疫發炎反應發生處,來造成局部器官組織的傷害。例如在幼年型類風濕性關節炎的病兒關節滑膜組織所造成的自體免疫滑膜炎,會造成滑膜的肥厚和血管翳的形成。此血管翳會逐漸滲入並侵犯關節內的軟骨下硬骨組織,造成關節炎病兒關節的嚴重破壞與變形。由於小兒風濕性疾病的臨床表現多所變化,相當繁複,因此經常造成臨床醫師診斷小兒風濕性疾病的困難。

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