早往 1880 ∼ 1890 年間就已經發現血清內含有某種蛋白質，可以幫助抗體的作用使其達到更好的效果，稱為補體系統。補體系統的活化路線有兩條，一是典型徑路，另一是替代徑路，補體系統的活化是一酵素的連續反應，常伴有生物性的活化物質產生，有的使細胞溶解，有的引起發炎反應，有的會造成凝血。（如圖 19–4 ）當病童具有此免疫不全症時，其主要臨床表現為反覆性細菌（尤其是肺炎雙球菌或奈瑟氏菌）感染、關節炎、皮膚疹、腎絲球腎炎、及類狼瘡症候群（ lupus-like syndrome ）。
( 一 ) C2 補體缺乏
1 ．主要特徵
(1) 最常見的補體缺乏
(2) 50% 病人無症狀；其餘有反覆性肺炎雙球菌、流行性嗜血桿菌、或奈瑟氏菌感染。
(3) 50 ％病人有自體免疫膠原血管疾病。
(4) 帶原者只有一半 C2 補體濃度。
2 •  致病原因
染色體 6p 上的基因異常造成 C2 補體缺乏。
3 ．遺傳方式 - 自體隱性
4 ．臨床表徵
病患有 50% 無臨床症狀；其餘則有反覆性肺炎雙球菌、流行性嗜血桿菌、或奈瑟氏菌感染，所造成的肺炎、菌血症、和腦膜炎。約有一半的病人有自體免疫膠原血管疾病。類狼瘡症候群合併於 C2 補體缺乏的病人時，其特徵為早期發作、嚴重對光敏感、抗核抗體缺乏或低值、及很少侵犯腎臟。
5. 免疫學診斷 - CH50 低值， C2 血清濃度嚴重缺乏。
6 ．治療 - 抗生素化學預防、新鮮冷凍血漿。
( 二 ) C3 補體缺乏
1 ．主要特徵
反覆性肺炎雙球菌、流行性嗜血桿菌、奈瑟氏菌或金黃色葡萄球菌感染。
１．帶原者只有一半血清 C3 補體濃度。
2 ．致病原因 - 染色體 19q 上的基因異常造成 C3 補體缺乏。
3 ．遺傳方式 - 自體隱性
4 ．臨床表徵
病患常有反覆性肺炎雙球菌、流行性嗜血桿菌、奈瑟氏茵或金黃色葡萄球菌感染，所造成的肺炎、菌血症、腦膜炎和腹膜炎。約有 15% 至 21% 的病人有自體免疫膠原血管疾病。
5 ．免疫學診斷 －CH50 低值， C3 血清濃度嚴重缺乏
６．治療抗生素化學預防。
( 三 ) C1 複合體或 C4 補體缺乏
1 ．主要特徵
(1) 少數病人有反覆性感染。
(2) 大多數病人有自體免疫膠原血管疾病。
(3) 帶原者只有一半的各別補體濃度。
2 ．致病原因 － 染色體上的各別基因異常造成這些補體缺乏。
3 ．遺傳方式 － 自體隱性
4． 臨床表徵
病患少數會有反覆性感染。大多數病人有自免疫膠原血管疾病。
5 ．免疫學診斷 CH50 低值，各別補體血清濃度嚴重缺乏。
6． 治療 抗生素化學預防。
( 四 ) C5–C9 補體缺乏
1 ．主要特徵
(1) 有些病人無臨床症狀，約 50% 病人會有反覆性奈瑟氏菌感染的感染機會大增。
(2) 10-15% 散播性奈瑟氏菌感染的病人會有 C5–C9 補體缺乏。
(3) 少數病人有自體免疫膠原血管疾病。
(4) 帶原者只有一半的各別補體濃度。
２•  致病原因 － 各別染色體上的基因異常造成各別 C5–C9 補體缺乏。
3 ．遺傳方式 － 自體隱性
4 ．臨床表徵
病患約有 50 ％會有反覆性奈瑟氏菌感染的機會大增。少數病人有自體免疫膠原血管疾病。 C5 缺乏的病人由於 C5a 的白血球趨化和過敏毒素作用亦隨之消失，故會增加腦膜炎的發生率。
5 ．免疫學診斷 － CH50 低值，各別補體 C5–C9 血清濃度嚴重缺乏。
6 ．治療 － 抗生素化學預防。
( 五 ) properdin 缺乏
1 ．主要特徵
(1) 唯一經由性聯隱性遺傳的補體缺乏症
(2) 病人有反覆性化膿性細菌感染或過度嚴重的腦膜炎雙球菌菌血症。
2 ．致病原因
染色體 Xp11.23- 21.1 上的基因異常，造成 Properdin 缺乏，以致無法使交替徑路內之 C3 轉換媒（ C3bBb ）穩定不易被分解。
3 ．遺傳方式 － 性聯隱性
4．臨床表徵 － 病人會有反覆化膿性細菌感染或過度嚴重的腦膜炎雙球菌菌血症
5 ．免疫學診斷 － APH50 低值， Properdin 血清濃度嚴重缺乏。
６•  治療 － 抗生素化學預防。