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(1). ¿Å©w¥\¯à¡G ¥h°£¦ÛÅ餺¦Ñ¤Æ©Î¨ü·lÅܧΤ§²Ó­M¡A¥Hºû«ù­ÓÅ餧­ìºA¡C
(2). ºÊµø¥\¯à¡G»{ÃÑ­ÓÅ餺¬ðÅܤ§²Ó­M¨Ã¥h°£¤§¡A¥H¨¾¤îÀù¯gªº²£¥Í¡C

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( ¤G ) §K¬Ì¤ÏÀ³¡G
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1•  ©Ò¿×¯S²§©Ê§K¬Ì¤ÏÀ³¤D«ü¹ï¥~¬É¬Y¤@¯S©w§Ü­ì«I¤J®Éªº»{ª¾¤Î¤ÏÀ³¡A±M¹ï¨ä¯S©w§Ü­ì²£¥Í¤@³s¦êªº¤ÏÀ³¨Ó«OÅ@­ÓÅé§K©ó¨ü¨ì¶Ë®`¡A¨ä¤ÏÀ³¬O¦³°O¾Ð©Êªº¡A¥B·í²Ä¤G¦¸¦A¹J¨ì¦P¼Ëªº§Ü­ì¤J«I®É¨ã¦³§K¬Ì¼W±j§@¥Î¡C­t³d¯S²§©Ê§K¬Ì¤ÏÀ³ªº¥D­n¬°²O¤Ú²y¤Î¨ä©Ò¤Àªcªº§K¬Ì²y³J¥Õ¡] B ²O¤Ú²y¡^©M²O¤Ú¿E¯À¡] T ²O¤Ú²y¡^¡C
2 ¡E­t³d«D¯S²§©Ê§K¬Ì¤ÏÀ³ªºÅ餺¦¨¥÷¡A¤S¥i¤À¬°²Ó­M³¡¥÷¡A¦p¦h§Î®Ö¥Õ¦å²y¡]¶Ý¤¤©Ê¡B¶Ý»Ä©Ê¤Î¶ÝÆP©Ê¥Õ¦å²y¡^¡B³æ®Ö²y¡B¥¨¾½²Ó­M¤Î¦ÛµM±þ¤â²Ó­M¡C«D²Ó­M³¡¤À¥]¬A«æ©Ê¤ÏÀ³³J¥Õ¡]¦p CRP ¡^¡B¸ÉÅé¡B·»´CÅé¤Î¤zÂZ¯Àµ¥¡C³o¨Çª«½è©Î²Ó­M¥i¹ï¥ô¦ó¤@ºØ«I¤JÅ餺ªº¤£ÄÝ©ó¸Ó­ÓÅé©Ò¦³ªº§Ü­ì¡Aµo¥Í¬Û¦Pªº¤ÏÀ³«á¥[¥H§]¾½¡B®ø¤Æ¡B¯}Ãa©M±þ¦º¡C¨ä¤ÏÀ³«D°w¹ï¬Y¤@¯S©w§Ü­ì¤~µo¥Í¡A¨ÃµL°O¾Ð©Ê¡A¥B¹ï²Ä¤G¦¸²Ä¤G¦¸¦A¹J¨ì¦P¼Ëªº§Ü­ì¤J«I®É¡A¨ÃµL§K¬Ì¥[±j§@¥Î¡A¬GºÙ¤§¬°«D¯S²§©Ê¤ÏÀ³¡C

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¸ÉÅé¨t²Î¬°§Ü­ì§ÜÅé¤ÏÀ³ªº­«­nÅé²G©Ê¤¶½è¡A¨ä¤¤¦Ü¤Ö¥]§t¤F 20ºØ¥H¤Wªº¦å¼ß³J¥Õ¡C¥¦­Ì¥i¤¬¬Û§@¥Î©Î»P§ÜÅé¡B²Ó­M½¤µ¥§@¥Î¡C¨ä¥\¯à¥iª½±µ±þ¦º¤£¦Pªº²Ó­M¡B²Óµß¡B¤Î¯f¬r¡A°Ñ»Pµoª¢¤ÏÀ³§@¬°½Õ²z¯À¡A©Î¥[±j¨ä¥LÅé²G©Ê©Î²Ó­M©Ê¨t²Îªº°Ñ»P¤ÏÀ³¡C

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§]¾½²Ó­M¤¤ªº¦h§Î®Ö¥Õ¦å²y¤S¥i¤À¬°¶Ý¤¤©Ê¡B¶Ý»Ä©Ê¤Î¶ÝÆP©Ê¥Õ¦å²y¡C¨ä¤¤¥H¶Ý¤¤©Ê¥Õ¦å²y¬°¤HÅ騾¿m¨t²Î¤¤ªº²Ä¤@½u²Ó­M¡A¦]¬°¥¦¯à¦b¾A·íªº½Õ²z¯À¡] opsonin ¡A¥]¬A«æ©Ê¤ÏÀ³³J¥Õ¡A¸ÉÅé¤Î§ÜÅéµ¥¡^§@¥Î¤U¡A¦³®Äªº§]¾½¨Ã±þ¦º¤j³¡¤À«I¤J¤HÅ餧²Ó­M¥~¯f­ìÅé¡] extracellular organism ¡^¡A¬G¤SºÙ¬°±M·~©Ê§]¾½²Ó­M¡C¦Ó³æ®Ö²y¤Î¨ä²¾¦æ¦Ü¦UºØ²Õ´¡]¥D­n¬°ºôª¬¤º¥Ö¨t²Î¡^¤º¦Óºt¤Æ¦¨ªº¥¨¾½²Ó­M¡A¥¦­Ìªº§]¾½¤Î±þµß§@¥ÎÁöµM¤ñ¤£¤W¶Ý¤¤©Ê¥Õ¦å²y¡A¦ý«o¦³¥t¤@³»­«­n¥\¯à¡A§Y¯à±N§]¤J¤§¯f­ìÅé¸g¹L³B²z«á±N¬Y¨Ç¯S®í§Ü­ì±j¤Æ»P HLA §Ü­ì¤@°_§e²{©ó²Ó­M½¤¤W¡A±N§Ü­ìªº«H®§¶Çµ¹À°§U©Ê T ²Ó­M©Î B ²Ó­Mµ¥¡A¦Ó¶i¤@¨B¤Þµo¯S²§©Ê§K¬Ì¤ÏÀ³¡A¨Ó¹ï§Ü¥H²Ó­M¤º¯f­ìÅé¡] Intracellular organism ¡^¬°¥Dªº·P¬V¡C

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(
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1. ¯Ý¸¢¡G
¬°«P¦¨ T ²Ó­M¤À¤Æ»P¦¨¼ôªº¥²­n¾¹©x¡]¹Ï 19¡V1 ¡^­Y¯Ý¸¢¯Ê¥¢©Îµo¨|¤£¥þ¡A«h·|³y¦¨ T ²Ó­M§K¬Ì¤£¥þ¡A¦p DiGeorge ¯g­Ô¸s¡C¥Ñ©ó¯Ý¸¢©M°Æ¥Òª¬¸¢¤Î¤j¦åºÞ·½¦Û¦P¤@­F­L²Õ´¡A¬G DiGeorge ¯g­Ô¸s±`¨Ö¦³B «¬¥D°Ê¯ß¶¡Â_¡Bªk¯_¤ó¥|­«·î«¬©Î¥k¦ì¤j°Ê¯ß¤}µ¥¤Î¦]°Æ¥Òª¬¸¢¥\¯à§C¤U©Ò¤Þ°_ªº·s¥Í¨à§C¦å¶t©âÝz¡C
¯Ý¸¢¦b­F­L²Ä 6 ¬P´Á®É¡A¥Ñ²Ä¤T©M²Ä¥|­Ó«|ÀY¤pÅn¡] pharyngeal pouch ¡^µo¨|¦Ó¨Ó¡C©ó²Ä 10 ¶g¶}©l¦³²O¤Ú²y¥X²{¡A¦b²Ä 13 ¶g´N¥i²M·¡¦a¤À¤Æ¥X¥Ö½è¤ÎÅè½è¡A¨ä¤ºªº²O¤Ú²y¥ç¶}©l§e²{¥X T ²Ó­Mªº¯S¼x¡A¥i¥H¹ï§Ü­ìªº¨ë¿E²£¥Í²O¤Ú¥À²Ó­MÅܧΤÏÀ³¡] Lymphoblast transformation ¡^¡C
¦b­L¨à¥X¥Í®É¡A¯Ý¸¢¬ù­« 24 §J¡A¨ì 12¡V13 ·³®É¬ù 35 ¤½§J­«¡C¦Ó¯Ý¸¢¤Àªcªº¯Ý¸¢²üº¸»Xªº¬¡©Ê«h¦b 15 ¡ã 30 ·³®É³Ì°ª¡A¦Ó«áº¥º¥¤U­°¡C
2. Bursa ¹ïµ¥¾¹©x¡A°©Åè¡G
¬°¨Ï B ²Ó­M¥Íªø¡B¤À¤Æ¡B¦¨¼ô¤§¥²­n¾¹©x¡C¦b¤HÃþ¬°°©Åè²Õ´¡C B²Ó­M¥²¶·¦b¨ä¤º¤À¤Æ¡A±q¤@­ÓµL§K¬Ì¼ç¯àªº²Ó­MÅܦ¨¨ã¦³§K¬Ì¼ç¯àªº²Ó­M¡A¨äµo®i»P¤À¤Æ¹Lµ{¥þ¨ü¿ò¶Ç¦]¯À©Ò¤ä°t¡A¦Ó¤£¨ü¥~¬É§Ü­ìªº¼vÅT¡] Ag-independent ¡^¡C³o¤@´Á¥]¬A pre-pre-B ²Ó­M¡]°ò¦]­«²Õ¡^¡BPre-B ²Ó­M¡]§t²Ó­M IgM ¡^¤Î immature B ¡]§t²Ó­Mªí­± IgM ¡^µ¥¡C
¥Ñ Pre-B ²Ó­M­n¶i¤@¨Bµo®i¦¨ immature B ²Ó­M¶·­n¦s¦b¤@¯S®íªº Bruton tyrosine kinase »Ã¯À¡A¯Ê¥F¦¹»Ã¯Àªº¯fµ£·|²£¥Í©ÊÁp§C¤þºØ²y³J¥Õ¦å¯g¡]§Y Bruton disease ¡^¡C

( ¤G ) ©PÃä²O¤Ú²Õ´¡G
¥]¬A²O¤Úµ²¡B«ó®ç¸¢¡B¸¢¼ËÅé¡BµÊŦ¡B¤Î©I§l¹D¡B®ø¤Æ¹D¡Bªc§¿¥Í´Þ¹DªºµL³Q½¤²O¤Ú²Õ´¡A³£¬O¦b­F­L±ß´Á®É¡A¥Ñ¤¤­F¼h­l¥Í¥X¨Óªº¡A¥i¤@ª½«ùÄò¨ì¦¨¦~ÁÙ¦s¦b¡C²O¤Úµ²¬O¥Ñºôª¬²Ó­M©Ò½s¦¨ªººôª¬µ²ºc¡A¨ä¥Ö½è¥D­n¬°Âoªw©Òºc¦¨¡AÂoªw¬O¥Ñ B ²O¤Ú²y»E¶°¦Ó¦¨¡AºÙ¬° B ²Ó­M°Ï¡A¦Ó T ²Ó­M«h¦s¦b°Æ¥Ö½è°Ï¡C

( ¤T ) ²O¤Ú²Ó­M¡G
¥]¬A T ¤Î B ²Ó­M¡A°Ñ»P¯S²§©Ê§K¬Ì¤ÏÀ³¡C¯S²§©Ê§K¬Ì¤ÏÀ³¥i¥H¤À¬°¤U¦C¨âºØ¡G
1 ¡D²Ó­M©Ê§K¬Ì¤ÏÀ³¡G
¤D¸g¥Ñ¨ü¯S®í¿E¬¡¤§ T ²Ó­M¦Ó²£¥Í¡C T ²Ó­M¡] CD3 ¡^¥i¤À¬°À°§U©ÊT ²Ó­M¡] CD4 ¡^¡A§í¨î©Ê T ²Ó­M¡] CD8 ¡^¡A¬r±þ©Ê T ²Ó­M¡] CD8 ¡^¤Î¿ðµo«¬¹L±Ó¤ÏÀ³ T ²Ó­M¡] CD4 ¡^¡C¥¦­Ì­t³d¤HÅé¿ðµo«¬¹L±Ó¤ÏÀ³ªº²£¥Í¡A²§ª«²¾´Ó¤§±Æ¥¸¡A²¾´ÓÅé¹ï±J¥D¤§±Æ¥¸¡A©è§Ü²Ó­M¤º¯f­ìÅé¡]¦pµ²®Öµß¡B³ÂºÆµß¡B¥¬¤ó±ìµß¡BÅðµß¡B­ìÂΤίf¬rµ¥¡^¤§·P¬V¤Î¹ïÀù¯g²Ó­M¤§ºÊµøµ¥¡C
2 ¡DÅé²G©Ê§K¬Ì¤ÏÀ³¡G
¥ÑÅé²G¤º¤§§K¬Ì²y³J¥Õ¡]¥]¬A IgG ¡B IgA ¡B IgM ¤Î IgD ¡^¤Î¯S²§©Ê§ÜÅé©Ò²£¥Í¡C¦Ó§K¬Ì²y³J¥Õ¤Î¯S²§©Ê§ÜÅé¡A¤D¬O¥Ñ¦¨¼ôªº B ²Ó­M¤À¤Æ¦¨¼ß²Ó­M©Ò²£¥Í¤ÎÄÀ©ñ¥X¨Óªº¡C¯S²§©Ê§ÜÅé¥iª½±µ©M¯f­ìÅ骺¬r¯Àµ²¦X¡A¨Ã¤¤©M¥¦¡A§ó­«­nªº¬O¥¦¥iªþµÛ¦b¯f­ìÅé¤W¡]¥D­n¬°²Ó­M¥~¤§²Óµß·P¬V¡^¶i¦æ½Õ²z§@¥Î¡A¨Ï§]¾½²Ó­M§ó©ö©ó§]¾½¤Î²M°£¯f­ìÅé¡C

¤­¡B§K¬Ì¤ÏÀ³¤¤²Ó­M»P²Ó­M¶¡ªº¬Û¤¬§@¥Î¡]¹Ï 19¡V2 ¡^
·L¥Íª«¡]¥~¨Óª«¡^¤§«I¤J¤HÅ餣¥~¸g¥Ñ¥Ö½§¡B²´¡B¦Õ¡B»ó¡B¤fµÄ¡B©I§l¹D¡B­G¸z¹D¤Îªc§¿¥Í´Þ¨t²Î¡A¦b³o¨Ç§½³¡ªº¦a¤è¦³¤£¦Pªº¥Í²z¨¾½Ã¼h¨Ò¦p¥Ö½§ªº°í¶´©Ê¡AÖß½¤¤W¦³Öß²G¼h¤Î¨ä¦UºØ§íµß¡B±þµß¤Àªcª«¡C¥u¦³¦b·L¥Íª«©Î¥~¨Óª«¯à¬ð¯}³o¨Ç¨¾½u¡A¤~¯à¶i¤JÅ餺¡C¦bÅ餺¥¦­Ì°¨¤W¾D¹J¨ì¨ã¦³§]¾½§@¥Îªº¥Õ¦å²y¦p¡G¶Ý¤¤©Ê¥Õ¦å²y¡B³æ®Ö²y¤Î²Õ´¤¤ªº¥¨¾½²Ó­M¡C
¶Ý¤¤©Ê¥Õ¦å²y¦b½Õ²z¯À¡]¥]¬A«æ©Ê¤ÏÀ³³J¥Õ¦p CRP ¡A¸ÉÅé¤Î§ÜÅé¡^ªºÀ°§U¤U¡A¥i¥H«Ü¦³®Äªº§]¾½¨Ã±þ¦º²Ó­M¥~ªº²Óµß·P¬V¡C¦ý­Y¹J¨ì²Ó­M¤ºªº¯f­ìÅé·P¬V®É«h¥H¥¨¾½²Ó­M¬°­«­n¡C¥~¨Óª«³Q¥¨¾½²Ó­M§]¾½¤§«á¡A¦³¨âºØ©R¹B¡C¨ä¤@¡A¦b¥¨¾½²Ó­M¤º³Q»Ã¯À®ø¤Æ¤À¸Ñ¡A¨ä¤G¤£¯à³Q³o¼Ë³B²zªº¡A¸g¹L¥¨¾½²Ó­Mªº³B²z¡] Processing ¡^¡AÅܦ¨©Ò¿×ªº¶W§Ü­ì¡A¸g¥Ñ¥¨¾½²Ó­M»P T ²Ó­Mªººò±K±µÄ²¡A¦Ó§â§K¬Ì°T®§¶Çµ¹¨ã¦³¬Û¦P HLA class II §Ü­ìªºÀ°§U©Ê T ²Ó­M¡C¦P®É¥¨¾½²Ó­M¥»¨­·|³Q T ²Ó­M©ÒÄÀ©ñ¥X¨Óªº²O¤Ú¿E¯À¿E¬¡¦¨¬°°õ¦æ©Ê¥¨¾½²Ó­M¡A¦¹¬°©µ¿ð©Ê¹L±Ó¤ÏÀ³ªº§K¬Ì°ò¦¡C
¦b³o½ÆÂø¦Ó·L§®ªº§K¬Ì¤ÏÀ³¤¤À°§U©Ê T ²Ó­M¡A¦b±µ¨ü¥¨¾½²Ó­M©Ò¶Ç»¼ªº§Ü­ì«H®§©M²Ä¤@¤¶¥Õ¶T¡] Interleukin 1 ¡A IL-1 ¡^¨ë¿E«á§Y³Q¬¡¤Æ¡A¤@¤èÂǵ۲ӭM»P²Ó­M¶¡ªºª½±µ±µÄ²¡A¦Ó§â§Ü­ì«H®§³Åµ¹¨ä¥L B ²Ó­M¡AÀ£¨î©Ê©M°õ¦æ©Ê¡] effector ¡^ T ²Ó­M¡F¤@¤è­±¼W´Þ¥B¤Àªc³\¦h²O¤Ú¿E¯À¡] Lymphokines ¡^¡A¥]¬A²Ä¤G¤¶¥Õ½è¡] Interleukin 2 ¡A IL-2 ¡^¨ÓÀ°§U¨ä¥»¨­¡B¬r±þ©Ê T ²Ó­M¡BÀ£§í©Ê T ²Ó­M¤Î¦ÛµM±þ¤â²Ó­Mªº¼W¥Í»P¤À¤Æ¡C
¦b¦¹¦P®É T ²Ó­Mªí­±·|§e²{¥X CD40 ligand ¡A¦¹ ligand ¦b¤£¦PÀ°§U«¬ T ²Ó­M ( ²Ä¤@«¬©Î²Ä¤G«¬ ) ¬ÛÃöªº²O¤Ú¿E¯À¦s¦b¤U , ­Y»P B ²Ó­M¤Wªº CD40 µ²¦X¡A«h¥i«P¨Ï B ²Ó­M²£¥Í¤£¦P§K¬Ì²y³J¥Õ¸s¤§¶¡ªºÂಾ¡] Class switch ¡A¦p¥Ñ²Ó­Mªí­±¨ã IgM ªº B ²Ó­MÂàÅܦ¨¨ã IgG ¡A IgA ¡A©Î IgE ªº B ²Ó­M¡^©M B ²Ó­Mªº¼W¥Í»P¤À¤Æ¡C¦b¦¹±¡ªp¤U¡A¤@³¡¤À B ²Ó­M·|¦¨¼ô¦¨·|»s³y©M¤Àªc§K¬Ì²y³J¥Õªº¼ß²Ó­M¡A¥t¤@³¡¤À«h·|Åܦ¨°O¾Ð©Ê B ²Ó­M¡CÀ°§U©Ê T ²Ó­M©Ò¤Àªcªº²O¤Ú¿E¯À¤¤¡A¦³¨ÇÁÙ»P¥¨¾½²Ó­M¡B¶ÝÆP²Ó­M¡B²Õ´Ói¤Àªc²Ó­M¤§¬¡¤Æ©M¥Íªø¦³Ãö¡C¦]¦¹À°§U©Ê T ²Ó­M¥i»¡¦b§K¬Ì¤ÏÀ³¤¤§êºt¤@¤¤¤ß¨¤¦â¡C
¤»¡B  Åé²G©Ê§K¬Ì¤ÏÀ³
( ¤@ ) §K¬Ì²y³J¥Õªººc³y¤Î¥\¯à
§K¬Ì²y³J¥Õ¥Ñ 4 ­Ó¦h ¨O Ãìºc¦¨¡A¨ä¤¤¨â­Ó¬O¬Û¦Pªº­«Ãì¡A¨â­Ó¬O»´Ãì¡A§K¬Ì²y³J¥Õ¤À¦¨ 5 ºØ¡A¨ä¤¤ IgG ¬O³Ì¦hªº¤@ºØ¡A¤×¨ä¬O¦åºÞ¥~²G¤¤³Ì¦h¡A¥i¥H¹ï§Ü·L¥Íª«©M¬r¯À¡] toxins ¡^¡A IgG ¯à©TµÛ¸ÉÅé¡A¤]¯à³q¹L­L½L¡C IgG ¥i¤À¬°¥|ºØ¨È¸s IgG1 ¡B G2 ¡B G3 ¡B G4 ¡C IgG1 ¡B IgG3 ¥D­n¹ï§Ü³J¥Õ½è§Ü­ì¡A¦p±`¨£ªº¯f¬r·P¬Vµ¥¡C IgG2 ¬°¹ï§Ü§t¦hÁÞÅé²ó½¤²Óµßªº¥D­n§ÜÅé¡Aµo¨|³ÌºC¡A³Ì©ö¯Ê¥F¡C¦Ó IgG4 »P­¹ª«¤§¹L±Ó¤ÏÀ³¦³Ãö¡C IgA ¦b¤Àªc²G¤¤¥H¨â¤À¤l»E¦XÅé¦s¦b¡A¨â¤À¤l¤¤¶¡¥H¤Àªc¤ù¡] secretory component ¡^³s±µ¡C IgM ¬O¤­¤À¤l»E¦XÅé¡A¥D­n¦s¦b©ó¦åºÞ¤º¡A¬O§K¬Ì¹Lµ{¤¤³Ì¥ý§Î¦¨ªº²y³J¥Õ¡A¦]¬° IgM »ù¼Æ°ª¡A©Ò¥H©M²Óµß¾®¶°ªº®ÄªG³Ì¦n¡A©Ò¥H IgM ¬Oµß¦å¯g³Ì¦³¤Oªº¤@¹D¨¾¿m¡C IgD¤j³¡¥÷¦s¦b©ó²O¤Ú²yªí­±¡A¥i¯à¬O·í§@§Ü­ì±µ¨ü¾¹¡C¦Ó IgE ©M¬Y¨Ç±H¥ÍÂηP¬V¦³Ãö¡F¹L±Óªº¯gª¬¤]¬O¥Ñ IgE ³y¦¨ªº¡C
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§K¬Ì²y³J¥Õ¦b B ²Ó­Mªº²£¥Í¡A³Ìªì¥ý²£¥Í²Ó­M½è¤ºªº IgM ¡A¦¹®É´Áªº B ²Ó­MºÙ¤§¬° Pre-B ²Ó­M¡C¦b©¹«áÄ~Äò¤À¤Æªº¹Lµ{¤¤­Y¦s¦b¦³Bruton tyrosine kinase ¡A«h IgM ·|¥Ñ²Ó­M¤º³vº¥²¾¨ì²Ó­Mªí­±§Î¦¨immature B ²Ó­M¡CµM«á­Mªíªº IgM ¡A©ó B ²Ó­M¤Wªº CD40 »P³Q§Ü­ì¬¡¤Æªº T ²Ó­M¤Wªº CD40L ¦b²O¤Ú¿E¯À¦s¦b¤Uµ²¦X«á¡A·|ÂàÅܦ¨¨ã IgG ¡B IgA ©M IgE ­Mªí§K¬Ì²y³J¥Õªº¦¨¼ô B ²Ó­M¡C¦¨¼ô B ²Ó­M³Q¶i¤@¨B¬¡¤Æ«á¡A·|¤À¤Æ§Î¦¨³æ¿W»s³y¤Î¤Àªc¬Y¤@ºØ¯S©w§K¬Ì²y³J¥Õ¤§¼ß²Ó­M©Î°O¾Ð²Ó­M¡C¤@­Ó B ²Ó­M¥u¯à²£¥Í¤@ºØ§ÜÅé¡C
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