前言:

　　只有4%的幼年型特發性關節炎(juvenile idiopathic arthritis)的病患會有肺部或肋膜的病變, 而且大多是屬於肋膜的病變, 肺鐵質沉著症(hemosiderosis)是指在肺部有不正常的血鐵質(hemosiderin)沉積在肺部的巨噬細胞, 在X光上有特殊的變化並且因血鐵質沉積而造成缺鐵性貧血, 肺鐵質沉著症可以是原發性的, 像是Goodpasture症候群或找不到原因的特發性肺鐵質沉著症(idiopathic pulmonary hemosiderosis), 肺鐵質沉著症也可以是繼發性的, 像是繼發於心臟疾病或是風濕性疾病, 例如紅斑性狼瘡,類風濕性關節炎等等.

病例報告:

　　病人是一位3歲的女孩, 因為發燒及咳嗽流鼻水一個禮拜而帶來急診, 理學檢查發現肺部有囉音而且小朋友看起來臉色蒼白, 驗血發現血紅素只有5.7 g/dl, 血容比21.2%, 血液抹片看起來是小球性貧血, 病患血清中的鐵濃度為32 ug/dL(正常為44~164), Ferritin及Transferritin分別為147 ng/ml和297ng/ml(正常為200~360), 胸部X光的檢查為間質性肺炎的表現, 其他檢查包括Coomb試驗或紅血球的電泳都是正常, 所以病患就當作肺炎合併缺鐵性貧血治療而出院, 兩週後病患在左膝關節開始有疼痛及紅腫的現象, 但是膝關節的X光檢查為正常, 之後在右踝關節及左手食指的近端關節也發生相同的疼痛及紅腫的現象, 這些關節炎的症狀反覆發生直到9個月之後病患在我們的門診診斷為幼年型特發性關節炎, 當時的類風濕性因子為2460 IU/ml而抗核抗體為40倍, 紅血球沉降速率為57 mm/hr, 病患在接受藥物治療之後關節炎的症狀有明顯改善, 但是在6個月後病患發生劇烈咳嗽,咳到咳血並且伴隨有發燒的現象, 當時的血紅素是10.4 g/dl, 血容比為34.1%,平均紅血球體積為71.9, 血清中的Ferritin濃度為67.2 ng/ml而紅血球沉降速率為 69 mm/hr, 在X光檢查發現兩側的肺部都有廣泛性網狀及結節狀的浸潤, 把病患的痰做普魯士藍(prussian blue)的染色檢查發現有血鐵質沉積在巨噬細胞內, 這些發現符合肺鐵質沉著症的診斷, 而病患接受每天每公斤體重2毫克的Prednisolone治療, 治療後症狀改善, 一年多的追蹤之後病患的關節炎和肺鐵質沉著症都沒有再發.

討論:

　　幼年型特發性關節炎(舊名:幼年型類風濕性關節炎)伴隨有肺部的病變並不常見,在1980年Athereya歸納幼年型類風濕性關節炎的肺部病變有下列七種, 包括: (1)肋膜炎或伴隨肋膜積水, (2)一過性肺部發炎, (3)廣泛的肺部間質病變, (4)淋巴球性支氣管炎, (5)類澱粉性病變, (6)肺血管炎及, (7)肺鐵質沉著症, 肺鐵質沉著症和幼年型類風濕性關節炎之間的相關首先出現在1961年, Cunnigham報告有一位5歲的類風濕性關節炎的女童在關節炎的症狀出現兩年後發生肺鐵質沉著症, 在1966年Smith報告一病童在一歲時開始有肺鐵質沉著症一直到10歲, 而在13歲時才開始產生關節炎的症狀而診斷為幼年型類風濕性關節炎, 而我們的病人是先有肺炎合併缺鐵性貧血, 兩週後開始產生關節炎的症狀, 在關節炎的症狀開始之後15個月才在臨床上診斷有肺鐵質沉著症, 但是我們認為其實在一開始的肺炎應該就有肺鐵質沉著症的產生.

　　肺鐵質沉著症的產生是因為肺泡內持續或慢性出血, 肺泡內的巨噬細胞將血紅素轉變成血鐵質而沉積在肺泡內, 這些血鐵質無法再利用轉變成製造血紅素中所需要的鐵, 最後造成病人產生缺鐵性貧血, 心臟方面的疾病例如二尖瓣狹窄可以造成肺血流鬱積使肺血管壓力上昇, 血液就會滲漏到肺泡內而造成肺出血及肺鐵質沉著症, 而如果肺血管被像一些免疫發炎的反應所破壞也可以造成肺出血及肺鐵質沉著症, 例如像Goodpasture症候群會產生自體免疫的抗體破壞肺部微血管的基底層, 或是紅斑性狼瘡的病人自體免疫的抗體和抗原複合物沉積在微血管壁而破壞血管造成出血, 不過在幼年型特發性關節炎的病患身上並沒有找到類似的自體免疫的抗體或是抗體和抗原複合物的沉積. 但是肺鐵質沉著症已知和許多的自體免疫的結締組織疾病有關連, 而且對於類固醇的治療反應良好, 所以在幼年型特發性關節炎的病患產生肺鐵質沉著症也應該是某種我們尚未明瞭的免疫發炎的反應所造成的.

　　肺鐵質沉著症常見的臨床症狀包括咳嗽, 甚至咳血, 發燒, 呼吸急促或呼吸窘迫,臉色蒼白等等, 檢驗方面除了小球性貧血外尚有白血球增加, 肺部X光的表現可以由輕微的肺部間質浸潤到嚴重的肺部出血甚至肺部塌陷, 而肺鐵質沉著症確定診斷則要靠切片檢查看到肺泡內有血鐵質沉積的巨噬細胞, 不過在痰裡面看到有血鐵質沉積的巨噬細胞加上臨床症狀也可以表示有肺出血來診斷肺鐵質沉著症, 在治療方面, 幼年型特發性關節炎合併肺鐵質沉著症的病患對高劑量的類固醇反應良好, 我們的病人接受每天每公斤2毫克的Prednisolone治療後症狀改善, 肺部X光也逐漸恢復正常, 在預後方面, 大多恢復正常, 少數病人有限制性的肺部病變, 有報告一病患因呼吸衰竭而死亡.