在遺傳性過敏病當中以曾造成多位知名人士死亡及其發作時有駭人的臨床嚴重度的氣喘病,最受人重視。
氣喘病長久以來即為各國所重視的國民健康問題,為人們無法工作或就學兒童缺課的常見原因。其罹病率與死亡率於全球大多數的地區亦有逐年增加的傾向。而台大醫院小兒科故謝貴雄教授曾報告他所主導調查的大台北地區學童氣喘病罹病率發現已由民國六十三年的百分之一點三,增加至民國八十三年的百分之十點七九,顯示亦有明顯的增加現象。近年來另外兩次的大台北地區學童氣喘病罹病率的問卷調查(民國八十七年與九十一年)其比例更是快速增加到高達百分之十六與百分十九。氣喘病的死亡率在民國九十一年以前一直都位居於台灣地區每年十大死亡原因之一,到了民國九十一年才退出,降成第十一大死亡原因。每年約有一千六百位氣喘病人因氣喘發作而死亡。在台灣地區因支氣管炎、肺氣腫、氣喘病而死亡的病例在男性以25歲至29歲為多,在女性以35歲至44歲為多。
針對造成全球性氣喘病患死亡率增加的可能原因,所被提出的假說如下:
1. 由於室外空氣污染劇增,及室內環境西化,要求柔軟舒適、節省能源,使得通氣不良,過敏原(尤其是塵璊)的濃度逐漸累積,居高不下,造成全球性氣喘病的嚴重度及人數逐年增高,使得有機會產生氣喘病死亡率的危險病人群數目大增。
2. 對於青壯年氣喘病人死亡病例反而增加的主要原因,可能由於這個年齡層的氣喘病人通常不了解且經常沒有使用氣喘病的抗發炎藥物;對氣喘病藥物規則使用的順從性不高;並且常低估其本身氣喘病發作的嚴重度。
3. 氣喘病人本身及照顧這些病人的一般醫護人員常無法確認出急性氣喘病發作的嚴重性,因此會造成氣喘病例的死亡。
4. 藥物不當使用所造成的氣喘病死亡,包括使用短效型交感神經興奮劑isoprenaline forte (目前台灣地區尚可買到) 造成1960年代英國氣喘病死亡率的大增;長期只使用β2交感神經興奮劑來擴張支氣管造成紐西蘭與加拿大等國的氣喘病死亡病例顯著增加;以及使用噴霧機投與β2交感神經興奮劑的支氣管擴張藥物與氣喘病死亡率的增加的正向相關性。
美國國家衛生院於1998年發表的”氣喘病死亡(Fatal Asthma)”一書中,提出為何單獨使用β2交感神經興奮劑來擴張氣喘病人支氣管,以治療氣喘病的臨床症狀,會造成氣喘病人死亡病例顯著增加的假說。β2交感神經興奮劑的單獨使用會逐漸加重氣喘病人支氣管的持續性過敏性發炎反應,以致造成病人支氣管的嚴重傷害及過度敏感,形成慢性持續性嚴重氣喘病發作狀態,此時若仍然繼續使用更強效的β2交感神經興奮劑,甚至氣霧機來投與β2交感神經興奮劑,則病人可能會因氣道發炎及敏感到極點以致於受到最後一次呼吸道的外來刺激時,氣道劇烈收縮,無法放鬆而造成病人的死亡。β2交感神經興奮劑並非經由其作用於心臟的副作用,而造成病人的死亡。
民國八十三年,中華民國小兒科醫學會調查全國九十八家設有小兒科的教學醫院,發現於民國七十六至八十三年的八年間共有十四例因氣喘病死亡的兒童病例﹝男九名,女五名﹞。 其中有十例完全沒有預測到會死亡,三例因過度依賴支氣管擴張劑而死亡﹝病童死時還手握著噴霧劑瓶子﹞。
為了要避免這些不幸的事件一再的發生,我們須教導病童及其家屬瞭解氣喘病的正確致病機轉,接受過敏免疫學專科醫師的適當處置,並得以對病人進行完善的居家照顧,使他(她)們能夠維持健康的身體狀況,過著與正常人相同的日常生活,甚至有痊癒的機會。
如上所述,近年來我們已經瞭解了氣喘病基本上乃是一種與遺傳有關的慢性支氣管發炎。 此炎症反應的持續存在與嗜酸性白血球、淋巴球及其它細胞的局部浸潤和相互作用有密切的關係。 目前的醫學研究已證實即使在輕微的氣喘病人其支氣管上皮內也有很多發炎細胞浸潤。
慢性支氣管發炎會使氣喘病兒的支氣管敏感度增加,使病兒產生夜間或清晨咳嗽,長期不明原因的咳嗽(咳嗽變異型氣喘),或氣喘兒對原本不會誘發氣喘的少量過敏原或刺激物質亦會造成發作。
對於氣喘病的致病機轉,在以往的觀念中總是認為當過敏原或刺激物質進入已致敏的過敏病兒體內後會與已被固定於肥胖細胞或嗜鹼性白血球的免疫球蛋白E接受器之過敏原特異性免疫球蛋白E抗體結合後,會使上述細胞釋放出組織氨及過敏性緩慢型釋放物質,而引起呼吸道平滑肌收縮,造成氣喘病的發作。 經過近年來各國過敏學專家的努力研究,目前已瞭解過敏病的產生除上述次要機轉外,主要乃是當過敏原或刺激物質進入過敏兒體內後,會被吞噬細胞吞噬處理並將抗原信號轉介給T淋巴細胞促使其釋放出多種介質,包括血小板活化因子、前列腺素、白三烯及細胞激素等。上述介質除了會引起呼吸道平滑肌收縮、分泌物黏稠大量、粘膜水腫外尚可使血液中的嗜中性白血球、嗜酸性白血球、淋巴球及單核球等趨化且浸潤至呼吸道粘膜下。 此發炎反應會造成氣喘兒呼吸道狹窄阻塞及敏感度大增。 對氣喘兒的敏感發炎支氣管若未能施以適當的抗發炎治療只一昧地擴張其支氣管,則會形成細胞的持續浸潤及介質的持續釋放,進而使病兒支氣管逐漸狹窄甚至造成病兒死亡。
氣喘病的診斷
氣喘病乃是一種臨床症候群。 病人通常會表現出有反覆發作的咳嗽、胸悶、喘鳴、及呼吸急促。 此症候群具有以下之特徵:
1. 氣道發炎反應。2. 氣道敏感度增加。3. 有不同程度的氣道阻塞現象。4. 氣道變形。
臨床上的上呼吸道病毒感染即所謂的感冒症狀通常在五到七天內會獲得改善不會超過三個禮拜以上且其咳嗽應該不會有痰。若一位小於兩歲的病兒一年內有三次咳嗽有痰或喘鳴發作,或大於兩歲的病兒臨床上曾經累積過三次或三次以上的咳嗽有痰或喘鳴發作,且感冒症狀有時會持續超過三個禮拜以上,而你可排除其它的可能性時,即可診斷為氣喘病。 而以下之病史及檢查則可幫助我們進一步確定之:
1. 過敏病史(包括家族史)與理學檢查。
�騇竁L敏病兒出現下列情形時需考慮有氣喘
����(1)曾有喘鳴或反覆出現喘鳴。
����(2)曾有明顯之夜間或清晨醒來咳嗽。
����(3)曾經在運動後,出現咳嗽或喘鳴。
����(4)當吸入污染空氣會有咳嗽、胸悶或喘鳴。
����(5)一有感冒即感胸悶。
����(6)每當接觸有毛動物或花粉即感胸悶或喘鳴。
����(7)服用阿斯匹林或乙型交感神經阻斷劑即感胸悶或喘鳴。
2. 共通的遺傳性過敏病檢查(包括嗜酸性白血球與IgE的總量、特異性IgE抗體、或過敏性皮膚試驗)以找出病人的過敏體質或其致敏原。
3. 痰及鼻黏膜分泌物嗜酸性白血球檢查。
4. 肺功能測驗。
5. 支氣管激發試驗。
氣喘病兒的長期處置
1. 對病兒及其家屬進行衛教,使他們瞭解氣喘病的發炎本質,並儘量教導其避免或減少過敏原和刺激物質的接觸。
2. 適當地抗發炎藥物治療或預防性投與(目前認為以每天200至500微克的合併使用吸入輔助器的低劑量噴霧吸入類固醇療法對氣喘病兒最為適當),和加上必要時的支氣管擴張劑為現在最為合理的治療方法。
3. 免疫減敏療法目前並不建議使用。
氣喘病惡化的先兆及其處置
氣喘病惡化的先兆包括有:
1) 開始出現或增加咳嗽、喘嗚、胸悶、或呼吸急促等症狀。
2) 半夜會因咳嗽、喘嗚、胸悶、或呼吸急促等症狀而影響睡眠。
3) 運動後或爬樓梯後會有咳嗽、喘嗚、胸悶、或呼吸急促等症狀。
4) 短效型支氣管擴張劑的使用頻率增加,且支氣管擴張效果比平日差,無法維持四個小時以上。
5) 尖峰呼氣流速低於預測參考值或個人最佳值的80%。
早期認知察覺氣喘病急性惡化的先兆,並加以迅速處理,為最好的氣喘病處置方式,如此可以預防其進一步惡化,並有機會中止氣喘病的發作。萬一氣喘病兒氣喘病急性惡化的先兆未被事先察覺,或察覺後經過緊急給予必要時的支氣管擴張劑後,其進步情形未達理想程度,則病兒需儘速送醫處理
氣喘病童的居家生活照顧
氣喘病童的居家生活照顧除了須作好居家的過敏原(尤其是塵璊)防治措施外,尚須注意下列數項:
1. 乾冷的天氣與局部地區的空氣污染指數急劇變差時,會造成病人的氣喘病發作,此時應戴口罩或儘量避免外出。
2. 在家�堥洏峊侅窗B木柴、煤炭、或液態石油產品煮食或燒烤食物,其所產生的室內的空氣污染物質,包括一氧化碳、二氧化碳、二氧化硫、二氧化氮、氮氧化物、及其它可吸入粒子,皆可誘發早已不穩定的氣道產生氣喘病發作,故病童的家屬須避免以上述方式燒煮食物。
3. 抽煙與吸二手煙皆會增加異位性個體氣喘病發作的發生率,故病童家中應該完全禁止抽煙。
4. 呼吸道病毒感染已被證實會誘發病童的急性氣喘發作,故在呼吸道病毒感染流行期間,病童宜避免到公共場所(尤其是電影院等)且應常戴口罩及經常洗手,而病童的家屬也須培養勤洗手及戴口罩的習慣。
5. 大多數的氣喘病童在激烈的運動之後,都會有短暫性的氣道阻力增加、咳嗽、及呼吸急促等現象。 除長期投與低劑量噴霧吸入式類固醇可降低其氣道過敏性炎症反應外,於運動前十至十五分事先噴霧投與β2交感神經興奮劑、Cromolyn、或Nedocromil通常可防止百分之八十至九十的病童運動誘發型氣喘發作。 至於其它的非藥物措施則包括: 避免於太乾燥的環境中進行運動; 事先的暖身運動; 游泳; 運動時使用鼻子呼吸或使用面罩或口含管子以減少呼吸空氣的水份散失。
6. 過敏病兒只須要有均衡的飲食。至於有少數病童會因進食某些食物或飲用冰水而產生肺功能下降,甚至氣喘發作現象時。這些病童的家屬須暫時限制其進食或飲用,直到醫師改善其氣道高過敏度狀態或以冰水或食物激發試驗確定其是否可以開始進食。
7. 過敏氣喘病童的日常營養的特殊考量
���鎙. 長期食用富含大量不飽和脂肪酸的植物油時,會比食用含有大量飽和脂肪酸的動物油更易造成病童過敏
������ 性發炎反應持續存在,但食用魚油則會減少過敏發作。
���鎟. 長期油榨食物的食用(尤其是用已使用過多次的回鍋油來油榨時) 會增加過敏氣喘發作。
���鎍. 羊奶與牛奶的成份十分相似,故對牛奶過敏的病童可能亦會對羊奶過敏。
���鎱. 目前所謂的免疫奶粉,富含牛的免疫球蛋白並非人類的免疫球蛋白,對人的免疫力或過敏體質並無改善
������ 作用。
總之,氣喘病乃是一種與嗜酸性白血球及淋巴細胞有密切關係的遺傳性慢性支氣管發炎反應。 避免過敏原,改善居家環境(尤其是塵璊的防治) ,在過敏免疫學專科醫師的指導下適當使用噴霧吸入型類固醇,配合必要時乙二型交感神經興奮劑的使用,為目前氣喘病兒的最佳處置方式。 本文要強調的乃是在過敏免疫學醫師的診治下,氣喘病兒及其家屬應該要膫解類固醇的適當使用對其高敏感度慢性發炎的支氣管是有救命性的幫助,再加上目前噴霧吸入療法的使用可說是一種非常安全的方法。 近年來的文獻皆已証實正確使用此噴霧療法, 而使其氣喘症狀獲得長期改善的病兒,其生長發育不但不會受到影響,反而會遠超過不使用而反覆氣喘發作的病兒,故氣喘病兒及其家屬皆不應該再拒絕此種藥物的使用。